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1.病理生理
(1)肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见;(2)室间隔缺损;(3)主动脉骑跨:主动脉骑跨于室间隔之上;(4)右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最主要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
2.临床表现
(1)青紫:紫青紫严重程度及出现的早晚与肺动脉狭窄程度成,青紫常于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指(趾)等毛细血管丰富的部位明显;
(2)缺氧发作:2岁以下的患儿多有缺氧发作,常在晨起吃奶时或大便、哭闹后出现阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重,严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外;
(3)蹲踞现象:蹲踞是法洛四联症患儿活动后常见的症状,蹲踞时一方面下肢屈曲受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,可使肺血流量增加;另一方面下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了右心室负荷,使右向左分流减少,从而缺氧症状暂时得以缓解;
(4)杵状指(趾)
(5)体征:胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音,以第3肋间最响,肺动脉第二心音减弱或消失;
(6)并发症:脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎;
(7)X线显示有“靴型心”。
3.护理要点
(1)休息:恢复心功能的重要条件;
(2)饮食:给予清淡易消化饮食,控制钠盐摄入;
(3)预防血栓:给予充足水分;
(4)缺氧发作时:置患儿于膝胸卧位,吸氧。
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